알려지게 되면서, 최근에는 간질성폐질환은 치료 할 수 없는 난치병이 아니라 정확한 진단과 적절한 치료를 받아야 하고, 국내에서도 유병률이 10만 명당 40명 까지도 보고 되는, 희귀하지 않은 질병이 되었다.

간질성폐질환은 국제지침에 따라 분류되며, 가장 흔한 특발성폐섬유증(IPF, idiopathic pulmonary fibrosis)뿐 만 아니라 원인이 밝혀진 간질성폐질환(직업성, 환경성 및 의인성), 결체조직연관 간질성폐질환 및 특발성간질성폐질환을 모두 포함하는 광범위한 질병이다.

가장 흔한 특발성폐섬유증(IPF)의 경우 6개월 이상의 원인 불명의 만성 호흡곤란, 기침, 흡기 수포음을 특징으로 하며 50세 이후의 남자 및 흡연자에서 호발하는 것으로 알려져 있다. 상기 증상으로 병원을 내원하면 간질성폐렴을 유발할 수 있는 원인을 배제하고 임상 소견, 방사선 소견(HRCT) 및 필요할 경우 병리조직학적 검사를 통해 진단을 받을 수 있다. 진단 이후 약 3년의 평균 수명을 보이는 예후가 매우 나쁜 질병으로 알려져 있지만, 병의 경과를 지연시켜 줄 수 있는 새로운 치료제가 개발되었고, 국내에서도 보험의 혜택을 받을 수 있다. 향후 그 기준이 확대 적용되어 보다 많은 경증 및 중증의 환자들에게 치료약제의 사용이 가능할 것으로 기대되고 있다.

그리고 원인이 밝혀진 간질성폐질환 중에서 결체조직연관 간질성폐질환은 특발성폐섬유증 이외에 비교적 흔하고 전신증상을 동반하는 질환이다. 결체조직질환이란 자가항체가 전신을 순환하면서 여러 장기에 손상을 끼치고, 다양한 증상을 유발하는 병으로써 류마티스관절염, 전신홍반루프스, 쇼그렌증후군, 전신경화증 및 특발성 염증근육병증이 여기에 해당한다. 이러한 결체조직질환을 가지고 있는 환자에게서 발생하는 간질성폐질환은 환자의 예후 및 경과에 매우 중요하다. 정해진 치료 약제는 없지만, 병의 진행과 중증도에 따라 폐질환에 대한 치료와 함께 효과적인 류마티스 내과적 치료가 동시에 이루어져야 한다.

위에서 살펴본 것처럼 간질성폐질환은 종류가 다양하고, 진단이 복잡하며 치료가 어려운 질병이다. 한 환자의 진단을 위해서 필요할 경우 자세한 병력 조사 및 신체 검사부터 자가항체검사(혈청검사), 흉부 CT, 폐기능검사, 기관지 내시경 검사 및 수술을 통한 외과적 폐생검이 필요하다. 이러한 많은 검사를 경험이 많은 호흡기내과, 류마티스내과, 영상 의학과 및 병리과 의사들이 참여하는 ‘다학제 접근 진단’에 의해서 진단 및 치료가 결정되어야 한다.

인제대학교 해운대백병원에서는 2017년부터 간질성폐질환 및 중환자집중치료를 전담하는 호흡기내과 전문의(2명), 류마티스내과 전문의(2명), 흉부 영상 전담인 영상의학과 전문의(1명), 폐조직을 전담하는 병리과 전문의(1명) 로 구성되어있는 “간질성폐질환 컨퍼런스”를 시행하고 있다. 또한 “폐혈관 질환 및 간질성폐질환센터” 구성을 통해서, 보다 효율적이고 빠른 시간 내에 검사를 진행하여 환자에게 편의를 제공하고, 다학제 접근 진단에 의해 최선의 진단 및 치료를 결정하는 원스톱 서비스(One Stop service)를 시행 하고자 한다. 의심증상으로 내원하는 환자는 당일 호흡기내과 및 류마티스내과 진료를 볼 수 있고, 필요할 경우 당일 입원하여 2일 이내에 검사를 진행(우심도자술이 필요할 경우 3일), 그 검사 결과에 따라 “다학제 접근 진단”을 통해서 진단과 치료가 결정되게 된다.

해운대백병원 “폐혈관 질환 및 간질성폐질환센터” 의료진들은 환자에게 최선의 진단과 치료를 제공하는 할 수 있도록 지속적으로 노력 할 것이다.